SLA : des thérapies expérimentales prometteuses
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), appelée communément « maladie de Charcot », est une maladie neurodégénérative. Elle neutralise les neurones moteurs (motoneurones), ce qui entraîne progressivement une paralysie de certains muscles, affectant la motricité volontaire. Il n’existe à ce jour aucun remède capable de guérir un patient atteint de SLA. Mais ces dernières années, la recherche sur la SLA a fait des progrès. Il est désormais permis d’espérer, notamment au regard des résultats obtenus par Polyneuros en 2019 sur des projets de thérapies prometteuses. Avant d’aborder ces traitements expérimentaux, attardons-nous sur les éléments connus de la maladie :
Quels sont les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique ?
Les premiers signes de la maladie peuvent être difficiles à identifier, correspondre à des maladies ressemblant à la SLA, voire être associés au vieillissement. En outre, les patients atteints ne présentent pas tous les mêmes symptômes ; l’ordre de leur apparition, ainsi que l’évolution plus ou moins rapide de la maladie, sont également variables. Le schéma d’apparition et de progression de la maladie n’est donc pas standard. La SLA affecte la motricité, et plus particulièrement les muscles dits « volontaires », impactant les mouvements volontaires du corps.
Parmi les symptômes de la maladie de Charcot, on pourra noter notamment : des muscles qui s’atrophient et faiblissent, une certaine raideur, des douleurs musculaires. L’amaigrissement fait également partie des symptômes observables. Le patient pourra ressentir une fatigue importante, avoir des difficultés à articuler, des troubles de la déglutition, voire des réflexes amoindris, ou au contraire, excessifs. Il pourra éprouver une gêne respiratoire, même en l’absence d’efforts, ou une difficulté à contrôler ses expressions d’humeurs. Ces symptômes sont des signes évocateurs de la détérioration musculaire progressive provoquée par cette pathologie.
Comment diagnostique-t-on la maladie de Charcot ?
À ce jour, aucun test ne permet de détecter la SLA. La ressemblance des symptômes avec ceux d’autres maladies rendent le diagnostic difficile. La première étape du diagnostic de la maladie de Charcot se fera généralement chez un médecin généraliste, qui orientera le patient vers un neurologue. D’autres professions médicales et paramédicales pourront être sollicitées, en fonction des symptômes observés et de leur localisation. Pour diagnostiquer la SLA, on procède par élimination, en écartant les autres maladies présentant des symptômes similaires. On effectue pour cela divers examens médicaux.
L’ENMG (électroneuromyogramme) sera l’un des examens les plus révélateurs pour orienter le diagnostic vers la SLA, car il permet de déterminer si les motoneurones sont touchés, et dans quelle mesure. Il est donc indispensable, et sera généralement complété par une IRM cérébrale et médullaire. On pourra aussi avoir recours à une stimulation magnétique transcrânienne. D’autres examens utiles au diagnostic pourront être prescrits en complément, en fonction des symptômes et des résultats obtenus. Des tests génétiques seront effectués, afin de confirmer l’origine héréditaire de certaines formes de SLA.
Si les symptômes tendent à s’aggraver (affaiblissement généralisé et progressif des muscles, notamment) sur un délai de quelques mois, le diagnostic se précisera alors en faveur d’une SLA. Dès lors que la maladie de Charcot est diagnostiquée, son évolution devra faire l’objet d’un suivi constant et régulier. Des examens seront alors réalisés, et une attention particulière sera accordée au fonctionnement des muscles respiratoires.
Polyneuros propose un test ELISA basé sur la mesure d’anticorps circulants dirigés contre des antigènes précis. « Grâce à ce test ELISA non-invasif PolyNeuros est capable d’identifier les patients atteints de SLA au stade précoce de la maladie avec la présence d’anticorps circulants » nous confirme Jean-Pascal Zambaux – CTO de PolyNeuroS.
Quelles sont les causes et l’évolution de la SLA ?
Qui est touché par la maladie de Charcot ?
Dans la grande majorité des cas, les causes de la maladie de Charcot ne sont pas identifiées, on dit alors qu’elle est sporadique. Cela signifie que n’importe qui est susceptible de développer cette affection. Elle ne se transmet néanmoins pas par contagion. La maladie de Charcot peut aussi être héréditaire. On dit alors qu’elle est familiale.
Divers éléments semblent favoriser les risques de développer la maladie de Charcot : l’âge est un facteur à considérer. En effet, la maladie touche généralement des adultes âgés de 40 ans et plus. Des facteurs génétiques sont également à l’origine de nombreux cas. Le tabagisme aurait aussi tendance à favoriser l’émergence de la maladie. Enfin, une étude américaine publiée en 2017 incrimine les métaux lourds, et particulièrement le mercure. On retrouve notamment ce métal, parfois présent en quantités importantes, dans certains poissons et fruits de mer régulièrement consommés.
Comment la SLA évolue-t-elle ?
L’évolution de la sclérose latérale amyotrophique varie selon les individus. Elle est progressive, mais il est impossible de connaître précisément à quelle vitesse et comment elle va évoluer. La maladie va progresser en affectant de plus en plus de muscles, et s’étendre à d’autres parties du corps. Une bonne prise en charge par le corps médical est donc indispensable : le patient devra effectuer des contrôles et des examens régulièrement. Pour les patients atteints de la maladie de Charcot, l’espérance de vie est très courte : en moyenne 3 à 5 ans, une fois détectée. C’est le plus souvent l’atteinte des muscles respiratoires qui va entraîner le décès.
Quels sont les traitements de la sclérose latérale amyotrophique ?
Les traitements autorisés
À ce jour, il n’existe aucun traitement de la SLA pouvant guérir cette maladie. Depuis les années 90, la SLA est principalement traitée par l’administration du Riluzole, associé au Tocophérol (vitamine E). Si ces médicaments permettent de diminuer l’évolution de la maladie, leur action demeure restreinte, car ils n’ont pas pour effet de l’éradiquer.
Le traitement de la maladie de Charcot doit être associé à un mode de vie sain et adapté. L’objectif étant de maintenir la bonne motricité des zones qui n’ont pas été atteintes. L’exercice physique doit néanmoins être mesuré, pour ne pas aggraver la situation. Il faudra également veiller à stabiliser son poids, et à favoriser une alimentation saine. La respiration devra faire l’objet d’une surveillance particulière, la maladie pouvant atteindre les muscles respiratoires.
En France Polyneuros et aux USA Biogen proposent des traitements expérimentaux
En 2019, de nouveaux traitements de la SLA, développés par le laboratoire américain Biogen, ont été expérimentés. Deux traitements proposés traitent des formes de la maladie qui sont d’origine génétique. Les premiers résultats publiés sur ces thérapies géniques sont plutôt prometteurs. Les recherches se sont concentrées sur des formes particulières de SLA (qui concernent entre 2 et 10 % des cas de SLA), afin de proposer des traitements ciblés. Un autre essai thérapeutique a été mené par ce même laboratoire : l’utilisation du masitinib démontrerait une certaine efficacité pour soigner des formes plus courantes de SLA sporadiques.
Bien que ces traitements ne soient pas encore homologués, ces progrès notoires dans la recherche sur la maladie de Charcot, ouvrent de nouvelles perspectives.
En France, PolyNeuroS a développé un projet de traitement qui repose sur un mélange de conjugués Poly-L-Lysine. À côté de ce traitement, un test serait proposé pour confirmer le diagnostic et suivre l’évolution de la SLA, par une prise de sang permettant de déterminer la quantité d’anticorps circulants. Les résultats de ce projet de thérapie pour la sclérose latérale amyotrophique sont très positifs. Son fonctionnement reposerait sur une réaction en chaîne : l’action du traitement aurait pour effet de combattre les lipopolysaccharides et les toxines (libérés notamment par des infections latentes). Leur neutralisation stopperait la réponse immunitaire, empêchant ainsi la destruction des neurones moteurs.
Ces nouveaux traitements expérimentaux démontrent une belle avancée dans la recherche sur la SLA. Ils offrent un nouvel espoir d’obtenir un remède efficace à cette terrible maladie. Affaire à suivre !